目前，川崎病已经取代风湿热，成为儿童最常见的后天性心脏病，是我国儿科的心血管系统常见病之一。川崎病过去称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在＜5岁婴幼儿的急性发热出疹性疾病。川崎病属于一种血管炎综合征，患儿发病时伴全身性血管炎，以心脏冠状动脉炎症及损害最常见。然而，由于患儿在发病初期大多首先表现为发热，部分患儿可合并咳嗽等呼吸道感染症状，容易被误诊为上呼吸道感染等疾病。

川崎病如果被误诊误治或未给予正规治疗，患儿冠状动脉并发症的发生率可达25%，严重者可以引起冠状动脉瘤，导致急性期死亡或遗留长期的冠状动脉后遗症，严重影响患儿的身心健康。事实上，基层医生如果对此病有所了解，通过症状表现基本就可确诊。可以说，只要将本病纳入诊断思维中，能够想到该病的可能性，诊治并不困难，因此“只要能想到，做到并不难”。

川崎病具有特异性的临床表现

川崎病虽然没有特异性的检验方法，但它有比较特异的临床表现，只要患儿家长或医生想到该病的可能性，其诊断并不难，多数能够及时诊断。

主要参考的6个临床表现　目前全世界公认的川崎病诊断标准主要参考以下6个方面的表现。

持续发热＞5 d　该表现占全部患者的97%～100%。上呼吸道感染等疾病一般在3 d左右就会退热，川崎病一般要发热＞5 d，患儿体温多可高达38～40℃，患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好。

双眼球结膜充血　占全部患者的86%～90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物。

口唇改变　口唇红肿潮湿、口腔黏膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。

多形性皮疹　患儿皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮，皮疹可渐渐消退，或者形成更大的斑。另外一个早期诊断的关键点是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现明显的红斑。

四肢末端的改变　急性期掌心和脚心出现红斑占87%~95%，硬肿占75%～76%；发病的第10~15 d，开始出现手指和脚趾自甲沟开始的片状脱皮。

颈部淋巴结肿大　该症状是所有主要症状当中最不常见的一个，＜2岁患儿出现的比例可以低到50%。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿常因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性肿大。

以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。如果不足5个症状，但通过超声心动图检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其他疾病的基础上，也可确诊为本病。

其他临床表现　除上述6个主要症状外，川崎病还会出现其他的症状和体征，如腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升等消化道改变；心脏杂音、心音减低、心电图PR间期延长、心律不齐等心血管疾病表现；咳嗽、流涕等呼吸道感染表现；白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉加快、CRP升高、低白蛋白血症、贫血等血液改变；蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多等泌尿道改变及脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹等神经系统改变。

末梢血检查白细胞增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高发生率均＞85%，对协助临床诊断，尤其是表现不典型的川崎病诊断有重要意义。

发病10 d内应给予及时治疗

川崎病一旦确诊应该在发病10d之内给予及时治疗，主要治疗包括以下内容。

人血丙种球蛋白静脉输注　人血丙种球蛋白既可以防止冠状动脉瘤的形成，又可以改善患儿症状及心功能，是目前川崎病的常规治疗。推荐剂量为2 g/kg，12 h内一次静脉输注。

阿司匹林　急性期起到抗炎作用，按30～50 mg/(kg·d)分3～4次口服。热退或2周后改为3～5 mg/kg，起到抗凝作用。无冠状动脉并发症患儿口服至病后2～3个月，有冠状动脉并发症者应该口服到冠状动脉内径恢复正常。

对症治疗　包括退热等。部分患儿肝功能急性期异常，可能与疾病本身有关，也可能与大剂量阿司匹林应用有关，可以适当给予保肝药物。（本文节选自杂志2015年第14期文章“川崎病：只要能想到，做到规范治疗并不难”）

作者：首都医科大学附属北京儿童医院心内科　杜忠东

本文节选自杂志2015年第14期文章“川崎病：只要能想到，做到规范治疗并不难”，转载请注明！

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