获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜临床分析

作者：张艳芳　 河南省安阳市妇幼保健院 2008-1-20 10:24:51
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       获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜（AATP）是一种较少见的骨髓衰竭性疾病，临床表现以出血为特征，该疾患突出特点(1)为血小板减少同时伴骨髓中巨核细胞（MK）数的显著减少或缺乏，而骨髓中其他成分无明显改变，故又称之为原发性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜(2)。初时大多诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP），为了提高对本病的认识，现对本院收治的5例AATP患儿的临床资料回顾分析如下：1临床资料1.1 一般资料：本组5例均为住院病人，其中男3例，女2例，年龄4－14岁，起病至确诊时间1月－2年，本文仅有2例在本院首次确诊，余3例均被误诊为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。发病前2例分别患上呼吸道感染、支气管炎，1例为EB病毒感染，1例为腺病毒感染，曾予小儿APC、复方氨基比林等退热药物治疗，余3例病因不详。1.2临床表现：全部病人均有不同部位出血，4例有皮肤淤点、淤斑，1例13岁大女孩仅表现为月经量过多，3例鼻衄，且鼻衄发作时需鼻腔填塞方能止血，此类患儿常有黑便史，5例患儿均有不同程度贫血，贫血程度与失血量成正比。1.3实验室检查：血常规：5例患儿血小板计数在10－78×10^9/L，而其中<=30×10^9/L者3例白细胞4.0－11.0×10^9/L，2例在2.3－3.5×10^9/L，血红蛋白7.－120g/L，红细胞2.20－4.0×10^12/L，网织红细胞1.0－2.1%。骨髓象：增生活跃4例，明显增生活跃1例，全部病例粒红比例大致正常，其中1例中性粒细胞内有中毒颗粒，1例因出血较重呈现红系增生表现，巨核细胞为3－10个/片，1例<2个/片，巨核细胞为幼稚巨核细胞，颗粒巨核细胞及裸巨核细胞，全部涂片未见产板巨

编辑： 胡睿